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Angiosarkom (AS) | Angiosarcoma (AS)

Was versteht man unter einem Angiosarkom?

Das Wort Sarkom leitet sich von dem altgriechischen Wort für „Fleisch“ ab. Sarkome sind seltene bösartige, meist aggressive Tumore im Knochen-, Muskulatur- oder Bindegewebe. Unter die hier beschriebenen Angiosarkome fallen verschiedene Tumore der Blut- oder Lymphgefäße der Haut. Beide Gefäßsysteme gehören zum Bindegewebe. Je nachdem, wo die Tumore auftreten, unterscheidet man das am häufigsten vorkommende Angiosarkom auf der Kopf- und Gesichtshaut und das eher seltene Angiosarkom nach einer Strahlentherapie in den bestrahlten Hautarealen. Ebenfalls nur sehr wenige Patienten haben ein Lymphangiosarkom. Es betrifft meist Frauen mit chronischen Lymphödemen der Beine und Arme.

Wie sieht ein Angiosarkom aus?

Diese Hauttumore zeigen sich meistens als flach erhabene rötliche oder blau-rötliche bis glasige Flecken, die schnell größer werden. Später können blutende Knoten und Geschwüre entstehen. Bei den meisten Betroffenen zeigen sich die Flecken zunächst in der Kopf-Hals-Region, am Unterarm und Unterschenkel. Das Angiosarkom auf der Kopf- und Gesichtshaut betrifft ältere Menschen zwischen dem 60. und 80. Lebensjahr, und zwar doppelt so viele Männer wie Frauen.

Welche Ursachen hat ein Angiosarkom?

Die Tumore entstehen aus Endothelzellen, das sind spezialisierte plattenförmige Zellen, die die Innenseite von Blut- und Lymphgefäßen auskleiden. Die genauen Ursachen sind unklar. Man weiß aber inzwischen, dass eine Strahlentherapie ein Risiko darstellt. Außerdem scheinen Lymphödeme und eine genetische Veranlagung eine Rolle zu spielen.

Wie gefährlich ist ein Angiosarkom?

Diese Hautkrebsformen sind sehr bösartig. Sie bleiben oftmals lange Zeit unbemerkt, bis die Tumore anfangen zu bluten, Schwellungen im Gesicht auftreten oder Fernmetastasen schmerzen. Diese Tochtergeschwülste entstehen durch gestreute Krebszellen in Lunge, Leber oder Milz. In bestimmten Fällen können sehr starke ziehende und stechende Ischämieschmerzen auftreten.

Info

Untersuchen Sie regelmäßig selbst Ihre Haut. Entdecken Sie eine Hautveränderung, ziehen Sie einen Hautarzt zu Rate. Im Alter ab 35 Jahren ist ein Hautkrebs-Screening zu empfehlen. Es wird alle zwei Jahre von den Krankenkassen übernommen.

Die bösartige Erkrankung, die zudem mit Tumoren an sichtbaren Hautarealen einhergeht, kann psychisch sehr belasten. Eine psychotherapeutische Begleitung bietet Hilfe und Halt. Je nach individueller Situation kommt eine stationäre Rehabilitation in Betracht.

Tipp

Entdecken Sie rötliche Flecken auf der Haut, suchen Sie einen kompetenten Hautarzt auf. Das Problem ist, dass das Angiosarkom anfangs oft mit der sogenannten Rosacea (Kuperrose) verwechselt wird, einer entzündlichen chronischen Erkrankung der Haut. Holen Sie sich eine Zweitmeinung bei einem weiteren Hautarzt ein, wenn Sie unsicher sind.

Wie wird ein Angiosarkom behandelt?

Die Behandlung sollte in einem spezialisierten Tumorzentrum erfolgen. Therapie der ersten Wahl ist die radikale operative Entfernung, in der Fachsprache Exzision genannt, mit großem Sicherheitsabstand im gesunden Gewebe. Anschließend erfolgt in den meisten Fällen eine Strahlen- und Chemotherapie. Sehr große Tumore werden mit einer Kombination aus Strahlen- und Chemotherapie behandelt. Eventuelle weitere Therapien im fortgeschrittenen Stadium erwogen werden, können mit dem Arzt besprochen werden.

Info

Die Therapie des Angiosarkoms wird heutzutage für jeden Patienten individuell in einem interdisziplinären „Tumor-Board“ mit spezialisierten Fachärzten aus der Dermatologie, Strahlenmedizin, Onkologie und weiteren Fachrichtungen besprochen. Es wird dann gemeinsam mit dem Patienten die für ihn beste Behandlung ausgewählt.

Die bösartige Erkrankung, die zudem mit Tumoren an sichtbaren Hautarealen einhergeht, kann psychisch sehr belasten. Eine psychotherapeutische Begleitung bietet Hilfe und Halt. Je nach individueller Situation kommt eine stationäre Rehabilitation in Betracht.

Zitat

„Bei den Angiosarkomen sind die Früherkennung und eine chirurgische Therapie – und zwar so früh wie irgend möglich – extrem wichtig.“ Prof. Dr. med. Cornelia Müller, Oberärztin der Abteilung für Dermatopathologie der Klinik für Dermatologie, Allergologie und Venerologie des UKS – Universitätsklinikum des Saarlandes in Homburg

Info

Besprechen Sie mit Ihrem Arzt, in welchen Abständen Sie zur Nachsorgeuntersuchung kommen sollen. Da die Erkrankung meist rasch fortschreitet, ist ein Turnus von sechs Wochen bis drei Monaten ratsam.

Quellen und weitere Informationen

Stiftung Deutsche Krebshilfe (Hrsg.): Hautkrebs. Aus der Reihe „Die blauen Ratgeber“. 2018

S1-Kurzleitlinie – Angiosarkom der Haut und Karposi-Sarkom (Update 2012): https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/032-025l_S1_Angiosarkom-Kaposi_2012-abgelaufen.pdf

e.Medpedia vom Springer Verlag und Springer Medizin Verlag: https://www.springermedizin.de/emedpedia/dgim-innere-medizin/boesartige-gefaesstumoren-angiosarkom-lymphangiosarkom?epediaDoi=10.1007%2F978-3-642-54676-1_342

https://www.klinikum-bochum.de/zentren/hauttumorzentrum-bochum/krankheitsbilder.html

What is angiosarcoma?

The word sarcoma is derived from the ancient Greek word for "flesh". Sarcomas are rare malignant, usually aggressive tumours in bone, muscle or connective tissue. The angiosarcomas described here include various tumours of the blood or lymph vessels of the skin. Both vascular systems belong to the connective tissue. Depending on where the tumours occur, a distinction is made between the most common angiosarcoma on the head and facial skin and the rather rare angiosarcoma after radiotherapy in the irradiated skin areas. Also very few patients have lymphangiosarcoma. It mostly affects women with chronic lymphoedema of the legs and arms.

What does angiosarcoma look like?

These skin tumours usually appear as flat raised reddish or blue-reddish to glassy patches that quickly become larger. Later, bleeding nodules and ulcers may develop. In most of those affected, the spots first appear in the head and neck region, on the forearm and lower leg. Angiosarcoma on the head and facial skin affects older people between the ages of 60 and 80, and twice as many men as women.

What are the causes of angiosarcoma?

The tumours arise from endothelial cells, which are specialised plate-like cells that line the inside of blood and lymph vessels. The exact causes are unclear. However, it is now known that radiation therapy poses a risk. Lymphoedema and a genetic predisposition also seem to play a role.

How dangerous is angiosarcoma?

These forms of skin cancer are very malignant. They often go unnoticed for a long time until the tumours start bleeding, swelling appears on the face or distant metastases hurt. These metastases are caused by cancer cells that have spread to the lungs, liver or spleen. In certain cases, very strong pulling and stabbing ischaemia pain can occur.

Info

Regularly examine your skin yourself. If you discover a skin change, consult a dermatologist. Skin cancer screening is recommended from the age of 35. It is covered by health insurance every two years.

Tip

If you discover reddish spots on the skin, consult a competent dermatologist. The problem is that angiosarcoma is often initially confused with so-called rosacea (kuperrose), an inflammatory chronic disease of the skin. Get a second opinion from another dermatologist if you are unsure.

How is angiosarcoma treated?

Treatment should be carried out in a specialised tumour centre. The treatment of first choice is radical surgical removal, known as excision, with a large safety margin in the healthy tissue. In most cases, this is followed by radiotherapy and chemotherapy. Very large tumours are treated with a combination of radiotherapy and chemotherapy. Any further therapies that may be considered at an advanced stage can be discussed with the doctor.

Info

Nowadays, the therapy of angiosarcoma is discussed individually for each patient in an interdisciplinary "tumour board" with specialised doctors from dermatology, radiation medicine, oncology and other disciplines. The best treatment for the patient is then selected together with the patient.

The malignant disease, which is also accompanied by tumours on visible areas of the skin, can be very stressful psychologically. Psychotherapeutic support offers help and support. Depending on the individual situation, inpatient rehabilitation may be considered.

Quote

"In the case of angiosarcomas, early detection and surgical therapy - as early as possible - are extremely important. "Prof. Dr. med. Cornelia Müller, Senior Physician in the Department of Dermatopathology at the Clinic for Dermatology, Allergology and Venerology of the UKS - Saarland University Hospital in Homburg

Info

Discuss with your doctor the intervals at which you should come for follow-up examinations. Since the disease usually progresses quickly, a cycle of six weeks to three months is advisable.

Sources and further information

Stiftung Deutsche Krebshilfe (Hrsg.): Hautkrebs. Aus der Reihe „Die blauen Ratgeber“. 2018

S1-Kurzleitlinie – Angiosarkom der Haut und Karposi-Sarkom (Update 2012): https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/032-025l_S1_Angiosarkom-Kaposi_2012-abgelaufen.pdf

e.Medpedia vom Springer Verlag und Springer Medizin Verlag: https://www.springermedizin.de/emedpedia/dgim-innere-medizin/boesartige-gefaesstumoren-angiosarkom-lymphangiosarkom?epediaDoi=10.1007%2F978-3-642-54676-1_342

https://www.klinikum-bochum.de/zentren/hauttumorzentrum-bochum/krankheitsbilder.html

News DGDC

Die Leitlinie S1 Mikroskopisch kontrollierte Chirurgie (MKC) wurde aktualisiert.

Mit großer Trauer nehmen wir Abschied von unserem langjährigem Mitglied und ehemaligem Präsidenten der DGDC.

Die dermatochirurgische Aus- und Weiterbildung erfordert ein hohes Maß an Interesse, Neugier, Disziplin und vor allem beständigen Austausch mit dermatochirurgisch versierten Kolleginnen und Kollegen, um das komplette Spektrum dieser Subspezialität zu beherrschen. Nur Übung macht auch hier den Meister!