Menü

Dermatofibrosarkom protuberans (DFSP)

Was ist ein Dermatofibrosarkom protuberans?

Bei dem DFSP handelt es sich zwar um das häufigste Sarkom der Haut, es ist aber auf die Bevölkerung gesehen sehr selten. Männer und Frauen erkranken gleichermaßen. Im Durchschnitt sind die Betroffenen rund 40 Jahre alt, wenn dieses Sarkom erstmals diagnostiziert wird. Risikofaktoren sind bislang nicht bekannt. Ein Sarkom ist eine bösartige Tumorerkrankung, die vom Knochen-, Muskulatur- oder Bindegewebe ausgeht.

Bezeichnend für den DFSP-Tumor ist, dass es fast nie Tochtergeschwülste, sogenannte Metastasen, bildet und extrem langsam wächst. So kann es Jahre bis Jahrzehnte dauern, bis sich aus den ersten Anzeichen ein größerer Tumor entwickelt hat. Er ist nur „halb-bösartig“, die Betroffenen haben recht gute Aussichten.

Wie sieht ein Dermatofibrosarkom protuberans aus?

Die Erkrankung sieht anfangs meist unauffällig aus. Es zeigen sich einzelne oder mehrere kleine hautfarbene bis rötliche, manchmal braun-gelbliche derbe Knötchen auf der Haut, die meist an Narben erinnern. Im Laufe der Jahre bildet sich ein flächig und unregelmäßig ausgedehntes Tumorareal. Das DFSP bildet unter der Haut lange, unregelmäßige Ausläufer, die horizontal verlaufen oder in tiefere Hautschichten vordringen und umgebendes Gewebe zerstören. Der Tumor macht keine Beschwerden. Die Betroffenen spüren nur, dass das Gewebe dicker wird.

Info

DFSP entsteht meistens am Rumpf, besonders vorne auf der Brust, an Bauch und Rücken, sehr selten an den Armen.

Welche Ursachen hat ein DSFP?

Die Ursachen sind im Detail ungeklärt. Man weiß bislang, dass Veränderungen im Erbgut dazu führen, dass im Gewebe spezielle Proteine gebildet werden. Diese regen den Tumor zum Wachsen an.

Info

Untersuchen Sie regelmäßig selbst Ihre Haut und zeigen auch kleine Veränderungen einem kompetenten Hautarzt. Da das Dermatofibrosarkom protuberans anfangs sehr unscheinbar aussieht, wird es in der Regel erst spät entdeckt. Vom Hautarzt wird es nach einer feingeweblichen Untersuchung diagnostiziert.

Tipp

Ein guter Hautarzt ist das „A und O“, aber wie erkennen Sie ihn? Fragen Sie Ihren Hausarzt, Nachbarn, Freunde und Bekannte. Das Ärztliche Zentrum für Qualität in der Medizin (ÄZQ) hat eine Checkliste erstellt, an der Sie eine gute Arztpraxis erkennen: https://www.patienten-information.de/checklisten/arztcheckliste

Wie wird ein Dermatofibrosarkom protuberans behandelt?

Die empfohlene Therapie ist die komplette operative Entfernung, in der Fachsprache Exzision genannt, mit einem Sicherheitsabstand im gesunden Gewebe. Um sicher zu sein, dass sämtliche Tumorzellen erfasst sind, verwenden die Operateure meistens eine mikrographisch kontrollierte Chirurgie. Das heißt, dass entferntes Gewebe und Schnittrand mikroskopisch auf Tumorreste untersucht werden. Wenn nötig, operieren die Ärzte nach, bis keine bösartigen Zellen mehr vorhanden sind. Dieses Vorgehen verringert erheblich das Risiko, dass erneut Tumorgewebe entsteht.

Sehr große Tumoren, die chirurgisch schwierig oder nicht vollständig zu entfernen sind, werden mit einer Strahlentherapie behandelt, da sie recht sensibel darauf reagieren. Die Strahlenbehandlung ist ebenso für Tumore geeignet, die immer wiederkehren. Eine weitere und relativ neue Option für operativ schwer anzugehende DFSP-Tumore ist ein Medikament mit dem Wirkstoff Imatinib. Seine Inhaltsstoffe hemmen gezielt Wachstum und Blutversorgung der Tumorzellen.

Tipp

Die Therapie des Angiosarkoms wird heutzutage für jeden Patienten individuell in einem interdisziplinären „Tumor-Board“ mit spezialisierten Fachärzten aus der Dermatologie, Strahlenmedizin, Onkologie und weiteren Fachrichtungen besprochen. Es wird dann gemeinsam mit dem Patienten die für ihn beste Behandlung ausgewählt.

Wie sieht die Nachsorge beim Dermatofibrosarkom protuberans aus?

Nach der Behandlung des DFSP gilt es vor allem, frühzeitig zu erkennen, ob sich erneut Tumore oder Metastasen gebildet haben. Patienten sollten deswegen alle sechs Monate zur Nachsorge zu ihrem Hautarzt gehen, und zwar mindestens für eine Dauer von fünf Jahren.

Quellen und weitere Informationen

S1-Leitlinie Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) – Update 2018: https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/032-026l_S1_Dermatofibrosarcoma-protuberans-DFSP_2019-04_01.pdf

Stiftung Deutsche Krebshilfe (Hrsg.): Hautkrebs. Aus der Reihe „Die blauen Ratgeber“. 2018

Breier, Friedrich; Gruber, Karin: Hautkrebs. Vorbeugen, erkennen, behandeln. Wien: Verlagshaus der Ärzte, 2017

https://flexikon.doccheck.com/de/Semimaligne

www.altmeyers.org/de/dermatologie/dermatofibrosarcoma-protuberans-ubersicht-978

News DGDC

Die Bewerbungsfrist für das DDG-DGDC-Hospitationsstipendium 2022 endet bald!

unsere 35. Jahrestagung der DGDC vom 03. – 05. September wird als ONLINE-Kongress stattfinden.

Das Gerüst des Kongresses steht und es geht auf hohem Niveau durch alle Disziplinen der Dermatochirurgie. Die Themenbereiche werden nicht nur während des Kongresses im Rahmen von Vorträgen aufbereitet, sondern durch ein reichhaltiges Kursprogramm begleitet. Insbesondere die kosmetischen, für viele Praxen relevanten Themen finden vor allem samstags und sonntags statt.

Die NiSV (Verordnung zu nicht ionisierenden Strahlen) und die TROS 2018 (Technische Richtlinie zur Optischen Strahlung) erfordern jetzt Ihr Handeln.
Bitte entnehmen Sie alle notwendigen und aktuell wichtigen Informationen dieser Mail sowie den angehängten Dokumenten, die auch auf der Homepage der DGDC hinterlegt wurden.