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Dermatofibrosarkom protuberans (DFSP) | Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)

Was ist ein Dermatofibrosarkom protuberans?

Bei dem DFSP handelt es sich zwar um das häufigste Sarkom der Haut, es ist aber auf die Bevölkerung gesehen sehr selten. Männer und Frauen erkranken gleichermaßen. Im Durchschnitt sind die Betroffenen rund 40 Jahre alt, wenn dieses Sarkom erstmals diagnostiziert wird. Risikofaktoren sind bislang nicht bekannt. Ein Sarkom ist eine bösartige Tumorerkrankung, die vom Knochen-, Muskulatur- oder Bindegewebe ausgeht.

Bezeichnend für den DFSP-Tumor ist, dass es fast nie Tochtergeschwülste, sogenannte Metastasen, bildet und extrem langsam wächst. So kann es Jahre bis Jahrzehnte dauern, bis sich aus den ersten Anzeichen ein größerer Tumor entwickelt hat. Er ist nur „halb-bösartig“, die Betroffenen haben recht gute Aussichten.

Wie sieht ein Dermatofibrosarkom protuberans aus?

Die Erkrankung sieht anfangs meist unauffällig aus. Es zeigen sich einzelne oder mehrere kleine hautfarbene bis rötliche, manchmal braun-gelbliche derbe Knötchen auf der Haut, die meist an Narben erinnern. Im Laufe der Jahre bildet sich ein flächig und unregelmäßig ausgedehntes Tumorareal. Das DFSP bildet unter der Haut lange, unregelmäßige Ausläufer, die horizontal verlaufen oder in tiefere Hautschichten vordringen und umgebendes Gewebe zerstören. Der Tumor macht keine Beschwerden. Die Betroffenen spüren nur, dass das Gewebe dicker wird.

Info

DFSP entsteht meistens am Rumpf, besonders vorne auf der Brust, an Bauch und Rücken, sehr selten an den Armen.

Welche Ursachen hat ein DSFP?

Die Ursachen sind im Detail ungeklärt. Man weiß bislang, dass Veränderungen im Erbgut dazu führen, dass im Gewebe spezielle Proteine gebildet werden. Diese regen den Tumor zum Wachsen an.

Info

Untersuchen Sie regelmäßig selbst Ihre Haut und zeigen auch kleine Veränderungen einem kompetenten Hautarzt. Da das Dermatofibrosarkom protuberans anfangs sehr unscheinbar aussieht, wird es in der Regel erst spät entdeckt. Vom Hautarzt wird es nach einer feingeweblichen Untersuchung diagnostiziert.

Tipp

Ein guter Hautarzt ist das „A und O“, aber wie erkennen Sie ihn? Fragen Sie Ihren Hausarzt, Nachbarn, Freunde und Bekannte. Das Ärztliche Zentrum für Qualität in der Medizin (ÄZQ) hat eine Checkliste erstellt, an der Sie eine gute Arztpraxis erkennen: https://www.patienten-information.de/checklisten/arztcheckliste

Wie wird ein Dermatofibrosarkom protuberans behandelt?

Die empfohlene Therapie ist die komplette operative Entfernung, in der Fachsprache Exzision genannt, mit einem Sicherheitsabstand im gesunden Gewebe. Um sicher zu sein, dass sämtliche Tumorzellen erfasst sind, verwenden die Operateure meistens eine mikrographisch kontrollierte Chirurgie. Das heißt, dass entferntes Gewebe und Schnittrand mikroskopisch auf Tumorreste untersucht werden. Wenn nötig, operieren die Ärzte nach, bis keine bösartigen Zellen mehr vorhanden sind. Dieses Vorgehen verringert erheblich das Risiko, dass erneut Tumorgewebe entsteht.

Sehr große Tumoren, die chirurgisch schwierig oder nicht vollständig zu entfernen sind, werden mit einer Strahlentherapie behandelt, da sie recht sensibel darauf reagieren. Die Strahlenbehandlung ist ebenso für Tumore geeignet, die immer wiederkehren. Eine weitere und relativ neue Option für operativ schwer anzugehende DFSP-Tumore ist ein Medikament mit dem Wirkstoff Imatinib. Seine Inhaltsstoffe hemmen gezielt Wachstum und Blutversorgung der Tumorzellen.

Tipp

Die Therapie des Angiosarkoms wird heutzutage für jeden Patienten individuell in einem interdisziplinären „Tumor-Board“ mit spezialisierten Fachärzten aus der Dermatologie, Strahlenmedizin, Onkologie und weiteren Fachrichtungen besprochen. Es wird dann gemeinsam mit dem Patienten die für ihn beste Behandlung ausgewählt.

Wie sieht die Nachsorge beim Dermatofibrosarkom protuberans aus?

Nach der Behandlung des DFSP gilt es vor allem, frühzeitig zu erkennen, ob sich erneut Tumore oder Metastasen gebildet haben. Patienten sollten deswegen alle sechs Monate zur Nachsorge zu ihrem Hautarzt gehen, und zwar mindestens für eine Dauer von fünf Jahren.

Quellen und weitere Informationen

S1-Leitlinie Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) – Update 2018: https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/032-026l_S1_Dermatofibrosarcoma-protuberans-DFSP_2019-04_01.pdf

Stiftung Deutsche Krebshilfe (Hrsg.): Hautkrebs. Aus der Reihe „Die blauen Ratgeber“. 2018

Breier, Friedrich; Gruber, Karin: Hautkrebs. Vorbeugen, erkennen, behandeln. Wien: Verlagshaus der Ärzte, 2017

https://flexikon.doccheck.com/de/Semimaligne

www.altmeyers.org/de/dermatologie/dermatofibrosarcoma-protuberans-ubersicht-978

What is dermatofibrosarcoma protuberans?

Although DFSP is the most common sarcoma of the skin, it is very rare in the population. Men and women are equally affected. On average, those affected are around 40 years old when this sarcoma is first diagnosed. Risk factors are not yet known. A sarcoma is a malignant tumour disease that originates in bone, muscle or connective tissue.

Characteristic of the DFSP tumour is that it almost never forms daughter tumours, so-called metastases, and grows extremely slowly. It can take years to decades for the first signs to develop into a larger tumour. It is only "semi-malignant", and those affected have quite good prospects.

What does a dermatofibrosarcoma protuberans look like?

The disease usually looks inconspicuous at first. Single or several small skin-coloured to reddish, sometimes brown-yellowish, rough nodules appear on the skin, which usually resemble scars. Over the years, a tumour area forms that is extensive and irregular. The DFSP forms long, irregular extensions under the skin that run horizontally or penetrate into deeper skin layers and destroy surrounding tissue. The tumour does not cause any discomfort. The affected person only feels that the tissue is getting thicker.

Info

DFSP mostly occurs on the torso, especially on the front of the chest, abdomen and back, very rarely on the arms.

What are the causes of a DSFP?

The causes are unclear in detail. So far it is known that changes in the genetic material lead to the formation of special proteins in the tissue. These stimulate the tumour to grow.

Info

Examine your skin regularly yourself and show even small changes to a competent dermatologist. Since dermatofibrosarcoma protuberans looks very inconspicuous at first, it is usually discovered late. It is diagnosed by the dermatologist after a fine-tissue examination.

Tip

A good dermatologist is the "be-all and end-all", but how do you recognise one? Ask your family doctor, neighbours, friends and acquaintances. The Medical Centre for Quality in Medicine (ÄZQ) has created a checklist to help you recognise a good medical practice: https://www.patienten-information.de/checklisten/arztcheckliste

How is dermatofibrosarcoma protuberans treated?

The recommended therapy is complete surgical removal, known in technical language as excision, with a safety margin in the healthy tissue. To be sure that all tumour cells are covered, surgeons usually use micrographically controlled surgery. This means that the removed tissue and the edge of the incision are examined microscopically for tumour remnants. If necessary, the doctors re-operate until there are no malignant cells left. This procedure significantly reduces the risk of tumour tissue developing again.

- Very large tumours that are difficult or impossible to remove surgically are treated with radiotherapy because they are quite sensitive to it. Radiation treatment is equally suitable for tumours that keep recurring. Another and relatively new option for DFSP tumours that are difficult to approach surgically is a drug called imatinib. Its ingredients specifically inhibit the growth and blood supply of the tumour cells.

What is the follow-up care for dermatofibrosarcoma protuberans?

After the treatment of DFSP, the most important thing is to detect early on whether tumours or metastases have formed again. Patients should therefore visit their dermatologist for follow-up care every six months for at least five years.

Sources and further information

S1-Leitlinie Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) – Update 2018: https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/032-026l_S1_Dermatofibrosarcoma-protuberans-DFSP_2019-04_01.pdf

Stiftung Deutsche Krebshilfe (Hrsg.): Hautkrebs. Aus der Reihe „Die blauen Ratgeber“. 2018

Breier, Friedrich; Gruber, Karin: Hautkrebs. Vorbeugen, erkennen, behandeln. Wien: Verlagshaus der Ärzte, 2017

https://flexikon.doccheck.com/de/Semimaligne

www.altmeyers.org/de/dermatologie/dermatofibrosarcoma-protuberans-ubersicht-978

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Die Leitlinie S1 Mikroskopisch kontrollierte Chirurgie (MKC) wurde aktualisiert.

Mit großer Trauer nehmen wir Abschied von unserem langjährigem Mitglied und ehemaligem Präsidenten der DGDC.

Die dermatochirurgische Aus- und Weiterbildung erfordert ein hohes Maß an Interesse, Neugier, Disziplin und vor allem beständigen Austausch mit dermatochirurgisch versierten Kolleginnen und Kollegen, um das komplette Spektrum dieser Subspezialität zu beherrschen. Nur Übung macht auch hier den Meister!