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Merkelzellkarzinom (MCC) | Merkel cell carcinoma (MCC)

Was ist ein Merkelzellkarzinom?

Ein Merkelzellkarzinom ist ein seltener, aggressiver und schnell wachsender Hautkrebs. Er bildet früh Tochtergeschwülste, sogenannte Metastasen, in Lymphknoten und anderen Organen. Betroffen sind vor allem ältere Menschen im Alter von rund 70 Jahren, Männer etwas häufiger als Frauen. Der Name der Erkrankung rührt daher, dass man lange Zeit dachte, dass die Merkel-Zellen in der Haut Ursprung für diesen Krebs sind. Denn diese Hautzellen, die eine Rolle beim Tastsinn spielen, ähneln in manchen Dingen den Krebszellen. Die Annahme gilt inzwischen als überholt.

Wie sieht ein Merkelzellkarzinom aus?

Die Tumore sind auffällig: Meist sind es rötliche bis violett-bläuliche, glatte und glänzende weiche Halbkugeln oder Knoten auf der Haut. Sie entstehen vor allem im Kopf-Halsbereich und dort am häufigsten im Gesicht, an den Armen und Beinen. Oft sind sie von feinen Blutgefäßen durchzogen. Später können Knotenanhäufungen entstehen, die eisbergartig in die Tiefe wachsen. Seltener kommt das Merkelzellkarzinom am Rumpf vor, hier kann es auch fleckenförmig aussehen. Ein wichtiges Kennzeichen des MCC: Der Tumore tut nicht weh.

Welche Ursachen hat ein Merkelzellkarzinom?

Bei 80 Prozent der Betroffenen in Europa und den USA befindet sich das krebsfördernde sogenannte Merkelzell-Polynomvirus im Tumorgewebe. Allerdings haben die meisten Menschen dieses Virus in sich, ohne daran zu erkranken. Aus diesem Grund vermuten Forscher, dass jahrelang zu viel UV-Strahlen oder ein geschwächtes Immunsystem weitere wesentliche Risiken dafür sind, diesen Hautkrebs zu entwickeln. Patienten, bei denen zum Beispiel nach einer Organtransplantation oder mit bestimmten Erkrankungen ein Merkelzellkarzinom entsteht, sind häufig jünger als 50 Jahre alt. Betroffene mit einem Basalzellkarzinom, einem Stachelzellkarzinom oder einem schwarzen Hautkrebs, einem sogenannten Melanom, haben ebenfalls ein erhöhtes Risiko für ein Merkelzellkarzinom.

Info

Menschen mit heller Haut sind empfindlicher gegen UV-Strahlung und haben ein höheres Risiko, an Hautkrebs zu erkranken. Sie sollten sich deswegen mit dunkler und langärmeliger Kleidung aus dichtem Stoff schützen und Sonnenschutzmittel mit hohem Lichtschutzfaktor auf freie Hautpartien auftragen.

Tipp

Lassen Sie regelmäßig ein Hautkrebs-Screening vom Hautarzt vornehmen. Es wird ab einem Alter von 35 Jahren alle zwei Jahre von den Krankenkassen übernommen. Eine Früherkennung erhöht die Chance, dass im Falle einer Erkrankung die zügig eingeleitete Therapie erfolgreich ist.

Wie wird ein Merkelzellkarzinom behandelt?

Operation

Hat der Tumor noch keine Metastasen gebildet, ist seine komplette operative Entfernung, in der Fachsprache Exzision genannt, mit ausreichendem Sicherheitsabstand die Therapie der ersten Wahl. Da sich die Tumorzellen über die Lymphbahnen verbreiten, wird bei dem Eingriff auch der Lymphknoten entfernt, der dem Tumor am nächsten liegt. Er heißt Schildwächterlymphknoten und wird feingeweblich untersucht. Ist er von Krebszellen erfasst, wird er auch entfernt. Weitere befallene Lymphknoten oder einzelnen Metastasen in Organen schneiden die Operateure ebenfalls heraus.

Zitat

„Je früher Merkezellkarzinome erkannt und bei der OP vollständig entfernt werden, desto besser ist die Prognose für die Betroffenen.“ Prof. Dr. med. Cornelia Müller, Oberärztin der Abteilung für Dermatopathologie der Klinik für Dermatologie, Allergologie und Venerologie des UKS – Universitätsklinikum des Saarlandes in Homburg.

Strahlentherapie

Die Tumorzellen reagieren sehr sensibel auf Strahlen. Deswegen wird die Tumor- und benachbarte Lymphabfluss-Region in der Regel nach der Operation einer Strahlentherapie unterzogen. Diese kann das Risiko eines Rezidivs, das heißt eines Wiederauflebens des Merkelzellkarzinoms, deutlich senken. Im fortgeschrittenen Stadium wird zusätzlich zur Immun- oder Chemotherapie eine Strahlenbehandlung eingesetzt.

Immuntherapie

Ist die Erkrankung in einem späteren Stadium oder sind Fernmetastasen vorhanden, kann eine Immuntherapie in Betracht kommen. Je nach Therapiekonzept und Dosis werden ein Jahr lang in zwei- bis sechswöchigen Abständen spezielle Medikamente als Infusion gegeben. Sie stimulieren die körpereigene Abwehr und können die Zeit ohne einen Rückfall verlängern.

Chemotherapie

Schreitet die Erkrankung trotz einer Immuntherapie fort, kann eine Chemotherapie in Erwägung gezogen werden. Es kommt aber darauf an, wie der allgemeine Zustand des Patienten ist. Die Hauttumore werden in der Regel von den Zellgiften bekämpft, allerdings nicht von langer Dauer.

Info

Die Therapie des Angiosarkoms wird heutzutage für jeden Patienten individuell in einem interdisziplinären „Tumor-Board“ mit spezialisierten Fachärzten aus der Dermatologie, Strahlenmedizin, Onkologie und weiteren Fachrichtungen besprochen. Es wird dann gemeinsam mit dem Patienten die für ihn beste Behandlung ausgewählt.

Wie sieht die Nachsorge beim Merkelzellkarzinom aus?

Da Merkelzellkarzinome oft rasch wiederaufleben, sollten die Patienten in den ersten zwei Jahren alle drei Monate kontrolliert werden. Danach sollte drei Jahre lang alle sechs Monate eine Untersuchung erfolgen.

Tipp

Untersuchen Sie oder Ihr Partner/Ihre Partnerin auch regelmäßig bei gutem Licht selbst Ihre Haut auf Veränderungen. Denken Sie daran, Finger- und Zehen-Zwischenräume sowie die Fußsohlen zu überprüfen. Vergessen Sie nicht die Kopfhaut unter den Haaren.

Quellen und weitere Informationen

S12k-Leitlinie – Merkelzelkarzinom (MZK, MCC, neuroendokrines Karzinom der Haut) – Update 2018: https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/032-023l_S2k_Merkelzellkarzinom_2018-12.pdf

Bayerische Krebsgesellschaft (Hrsg.): Patientenratgeber Hautkrebs. 2. überarbeitete Auflage 2020

Stiftung Deutsche Krebshilfe (Hrsg.): Hautkrebs. Aus der Reihe „Die blauen Ratgeber“. 2018

Breier, Friedrich; Gruber, Karin: Hautkrebs. Vorbeugen, erkennen, behandeln. Wien: Verlagshaus der Ärzte, 2017

ONKO Internetportal: https://www.krebsgesellschaft.de/onko-internetportal/basis-informationen-krebs/krebsarten/hautkrebs/merkelzellkarzinom-seltener-hautkrebs.html

Katholisches Klinikum Bochum – Hauttumorzentrum: https://www.klinikum-bochum.de/zentren/hauttumorzentrum-bochum/krankheitsbilder.html

What is Merkel cell carcinoma?

Merkel cell carcinoma is a rare, aggressive and fast-growing skin cancer. It forms early daughter tumours, so-called metastases, in lymph nodes and other organs. It mainly affects older people aged around 70, men somewhat more often than women. The name of the disease comes from the fact that for a long time it was thought that the Merkel cells in the skin were the origin of this cancer. This is because these skin cells, which play a role in the sense of touch, resemble cancer cells in some ways. This assumption is now considered outdated.

What does Merkel cell carcinoma look like?

The tumours are conspicuous: they are usually reddish to violet-bluish, smooth and shiny soft hemispheres or nodules on the skin. They develop mainly in the head and neck area and there most frequently on the face, arms and legs. They often have fine blood vessels running through them. Later, clusters of nodules can develop that grow like icebergs into the depths of the skin. Less frequently, Merkel cell carcinoma occurs on the trunk, where it can also have a patchy appearance. An important characteristic of MCC is that the tumour does not hurt.

What are the causes of Merkel cell carcinoma?

In 80 percent of those affected in Europe and the USA, the cancer-promoting so-called Merkel cell polynoma virus is found in the tumour tissue. However, most people carry this virus without contracting it. For this reason, researchers suspect that years of too much UV radiation or a weakened immune system are other major risks for developing this skin cancer. Patients who develop Merkel cell carcinoma, for example after an organ transplant or with certain diseases, are often younger than 50 years old. Affected persons with a basal cell carcinoma, a prickle cell carcinoma or a black skin cancer, a so-called melanoma , also have an increased risk of Merkel cell carcinoma.

Info

People with fair skin are more sensitive to UV radiation and have a higher risk of developing skin cancer. They should therefore protect themselves with dark and long-sleeved clothing made of dense fabric and apply sunscreen with a high sun protection factor to exposed skin areas.

Tip

Have regular skin cancer screening by your dermatologist. It is covered by health insurance every two years from the age of 35. Early detection increases the chance that, in the event of a disease, the quickly initiated therapy will be successful.

How is Merkel cell carcinoma treated?

Operation
If the tumour has not yet formed metastases, its complete surgical removal, known in technical language as excision, with a sufficient safety margin, is the therapy of first choice. Since the tumour cells spread via the lymphatic channels, the lymph node closest to the tumour is also removed during the operation. This is called the shield lymph node and is examined for fine tissue. If it is affected by cancer cells, it is also removed. The surgeons also cut out other affected lymph nodes or individual metastases in organs.

Quote

"The earlier Merkel cell carcinomas are detected and completely removed during surgery, the better the prognosis for those affected. "Prof. Dr. med. Cornelia Müller, senior physician in the Department of Dermatopathology at the Clinic for Dermatology, Allergology and Venerology of the UKS - Saarland University Hospital in Homburg.

Radiotherapy
The tumour cells react very sensitively to radiation. That is why the tumour and neighbouring lymph drainage region is usually subjected to radiation therapy after the operation. This can significantly reduce the risk of a relapse, i.e. a recurrence of Merkel cell carcinoma. In advanced stages, radiation treatment is used in addition to immunotherapy or chemotherapy.

Immunotherapy
If the disease is at a later stage or if distant metastases are present, immunotherapy can be considered. Depending on the therapy concept and dose, special drugs are given as an infusion at two to six-week intervals for one year. They stimulate the body's own defences and can prolong the time without a relapse.

Chemotherapy
If the disease progresses despite immunotherapy, chemotherapy may be considered. However, it depends on the general condition of the patient. The skin tumours are usually fought by the cytotoxins, but not for long.

Info

Nowadays, the therapy of angiosarcoma is discussed individually for each patient in an interdisciplinary "tumour board" with specialised doctors from dermatology, radiation medicine, oncology and other disciplines. The best treatment for the patient is then selected together with the patient.

What does follow-up care for Merkel cell carcinoma look like?

Since Merkel cell carcinoma often recurs quickly, patients should be checked every three months for the first two years. After that, they should be checked every six months for three years.

Tip

You or your partner should also regularly examine your skin for changes yourself in good light. Remember to check the spaces between your fingers and toes, as well as the soles of your feet. Don't forget the scalp under the hair.

Sources and further information

S12k-Leitlinie – Merkelzelkarzinom (MZK, MCC, neuroendokrines Karzinom der Haut) – Update 2018: https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/032-023l_S2k_Merkelzellkarzinom_2018-12.pdf

Bayerische Krebsgesellschaft (Hrsg.): Patientenratgeber Hautkrebs. 2. überarbeitete Auflage 2020

Stiftung Deutsche Krebshilfe (Hrsg.): Hautkrebs. Aus der Reihe „Die blauen Ratgeber“. 2018

Breier, Friedrich; Gruber, Karin: Hautkrebs. Vorbeugen, erkennen, behandeln. Wien: Verlagshaus der Ärzte, 2017

ONKO Internetportal: https://www.krebsgesellschaft.de/onko-internetportal/basis-informationen-krebs/krebsarten/hautkrebs/merkelzellkarzinom-seltener-hautkrebs.html

Katholisches Klinikum Bochum – Hauttumorzentrum: https://www.klinikum-bochum.de/zentren/hauttumorzentrum-bochum/krankheitsbilder.html

News DGDC

Die Leitlinie S1 Mikroskopisch kontrollierte Chirurgie (MKC) wurde aktualisiert.

Mit großer Trauer nehmen wir Abschied von unserem langjährigem Mitglied und ehemaligem Präsidenten der DGDC.

Die dermatochirurgische Aus- und Weiterbildung erfordert ein hohes Maß an Interesse, Neugier, Disziplin und vor allem beständigen Austausch mit dermatochirurgisch versierten Kolleginnen und Kollegen, um das komplette Spektrum dieser Subspezialität zu beherrschen. Nur Übung macht auch hier den Meister!